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La cardiomyopathie hypertrophique du chat (CMH)

Article écrit par Coline Borel, toute reproduction interdite sans accord de l'auteur

Programme d'étude de la CMH du Devon Rex
étude réalisée par des spécialistes de l'Ecole Nationale Vétérinaire d'Alfort
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Notions de base d'anatomie et de physiologie cardiaque

Anatomie :

Chez les Mammifères adultes, le cœur est un muscle de consistance ferme, en forme de cône irrégulier, légèrement incliné et placé plus à gauche dans la cavité thoracique.

D'un poids de 15 à 20 g chez le chat, il est divisé en deux parties par une cloison longitudinale complète appelée septum cardiaque, en :

- Cœur droit (ou crânial)
- Cœur gauche (ou caudal).

 

Chacune de ces parties est subdivisée en 2 cavités communiquant par un orifice muni d'une valve (formée de 2 ou 3 valvules) :

- Les atria (« oreillettes ») droit et gauche dans lesquels abouchent les veines
- Les ventricules droit et gauche d'où partent de gros troncs artériels.

N.B. : les artères partent du cœur et les veines arrivent au cœur (le sang qui y circule peut être soit oxygéné soit non-oxygéné).

Le cœur est ainsi formé de 4 cavités (atrium droit, atrium gauche, ventricule droit, ventricule gauche) ; le cœur droit ne communiquant pas avec le cœur gauche.

Le ventricule gauche est plus gros et plus puissant que le ventricule droit (car il éjecte le sang dans tout le corps, contrairement au ventricule droit).

 

Physiologie :

Le cœur est une pompe centrale qui envoie le sang se faire oxygéner dans les poumons et le renvoie ensuite dans tous les tissus et organes pour en assurer leur oxygénation. C'est un muscle qui se contracte de manière automatique, non volontaire. La contraction se fait grâce à un système nerveux appelé système nerveux autonome. La contraction cardiaque est due à la dépolarisation et à la repolarisation du muscle cardiaque, et suit un cycle : un signal nerveux débutant dans l'atrium droit parcourt l'ensemble du cœur selon un « circuit » bien déterminé afin que la contraction soit coordonnée. Ainsi, voilà comment se déroule un cycle cardiaque :

- Contraction des 2 atria
- Puis contraction des 2 ventricules et relâchement des 2 atria
- Et enfin, relâchement des 2 ventricules.

La contraction cardiaque est appelée systole (systole atriale et systole ventriculaire) et la décontraction cardiaque est appelée diastole (diastole atriale et diastole ventriculaire).

Ce cycle de contraction provoque le mouvement du sang dans le cœur. Le cœur droit étant séparé du cœur gauche, deux circulations indépendantes existent et fonctionnent en parallèle : on parle de petite circulation (le sang est amené aux poumons depuis le cœur puis y revient) et de grande circulation (le sang parcourt l'ensemble du corps, exceptés les poumons).

Ainsi, voici le trajet du sang :

- Le sang veineux (désoxygéné) issu des différents organes du corps (sauf les poumons) arrive dans l'atrium droit par les veines caves
- Grâce à la systole de l'atrium droit, il passe dans le ventricule droit par l'orifice délimité par les valvules tricuspides (au nombre de trois)
- La systole ventriculaire droite éjecte le sang depuis la chambre de chasse du ventricule droit dans le tronc pulmonaire (par des valves sigmoïdes) puis les artères pulmonaires
- Le sang arrive ensuite dans le réseau vasculaire pulmonaire où il est réoxygéné par des échanges gazeux
- Puis il repart jusqu'à l'atrium gauche par les veines pulmonaires
- Grâce à la systole atriale gauche, il passe dans le ventricule gauche par l'orifice délimité par les valvules mitrales (au nombre de deux)
- La systole du ventricule gauche permet l'éjection du sang depuis la chambre de chasse du ventricule gauche dans l'aorte (par des valves sigmoïdes) puis dans les artères menant à tous les organes du corps exceptés les poumons
- Et le sang revient enfin dans l'atrium droit (Cf. début du cycle).

La fréquence cardiaque correspond au nombre de battements cardiaques pendant 1 minute. Elle est de 120 à 240 bpm (battements par minute) chez le chat.

Un souffle cardiaque est un bruit surajouté, anormal que l'on peut entendre au cours de l'auscultation ; il est secondaire à des turbulences. Il est généré soit par une fuite au travers d'une valve ou d'un orifice (shunt), soit par un rétrécissement de cavité ou de vaisseau, soit par une modification de la viscosité du sang.

La CardioMyopathie Hypertrophique (CMH) du chat

Définition :

La CardioMyopathie Hypertrophique (CMH) ou MyoCardiopathie Hypertrophique (MCH) du chat est une maladie cardiaque d'origine congénitale, héréditaire ou secondaire (acquise) du chat, dans laquelle le muscle cardiaque (=myocarde) s'hypertrophie (c'est-à-dire qu'il s'épaissit), ce qui conduit à une mauvaise éjection du sang. Toutes les races de chat sont concernées.


Importance :

C'est la première maladie cardiaque du chat par sa fréquence et sa gravité (60% des affections cardiaques du chat et 80% des myocardiopathies félines). Les éleveurs doivent prendre conscience de l'importance de cette maladie et s'impliquer dans sa prévention.


Epidémiologie :

La CMH touche toutes les races de chat, mais certaines lignées de Persans et ses races apparentées (British Shorthair, American Shorthair) sont plus touchées que d'autres. Les animaux développent la maladie lorsqu'ils sont en moyenne adultes ou jeunes adultes, mais il y a une grande variabilité d'âge (de 3 mois à 17 ans).
Chez les chats de race commune, les mâles ont une plus grande tendance à développer une insuffisance cardiaque.

Chez l'Homme, la CMH familiale (la CMH humaine est héréditaire dans 50% des cas) est principalement secondaire à des mutations de gènes codant pour des protéines composant les myofibrilles (unités de constitution des fibres du muscle cardiaque).
En médecine vétérinaire, les pistes d'investigations de la CMH féline s'orientent sur ces mêmes gènes.
A ce jour, une prédisposition génétique a été mise en évidence pour deux races : le Maine Coon (1ère famille atteinte et identifiée en 1992) et le Ragdoll (dont l'incidence mâles/femelles est identique). Des tests génétiques existent pour chacune de ces 2 races et uniquement pour ces 2 races , afin de dépister les animaux porteurs hétérozygotes ou homozygotes.
Chez le Maine Coon, il a été découvert que la transmission de la maladie est sur le mode autosomique dominant à pénétrance incomplète (les chats porteurs ne sont pas obligatoirement malades mais transmettent la maladie), et est due à la mutation du gène codant pour la protéine C liée à la myosine (Meurs KM et al. 2005 ; Carlos Sampedrano et al. 2009). La maladie apparaît chez le jeune adulte (dès 2 à 3 ans). Chez le Ragdoll, la mutation est différente mais elle concerne le même gène.
Dernièrement, l'on s'est aperçu que d'autres races semblaient être prédisposées à la CMH : le Chat des Forêts Norvégiennes, le Turc Van, le Scottish Fold, le Sphynx.

A l'heure actuelle, aucune donnée génétique sur la CMH chez le Devon Rex n'est disponible.


Pathogénie :

La CMH est caractérisée par une augmentation de la masse cardiaque associée à une hypertrophie concentrique du ventricule gauche (paroi et muscles papillaires), en l'absence d'une maladie sous-jacente pouvant provoquer les mêmes lésions myocardiques.

Le développement d'une CMH conduit à 3 troubles du fonctionnement cardiaque :

- Un dysfonctionnement diastolique : le ventricule gauche hypertrophié devient rigide, sa relaxation et sa distension en sont donc perturbées, et le flux sanguin parvenant au myocarde est insuffisant (ce qui engendre une mort cellulaire et de la fibrose). La fibrose accentue la rigidité du ventricule gauche (cercle vicieux). Conjointement, les artères coronaires sont remaniées et leur lumière s'amoindrit (artériosclérose).
- Une obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche (CCVG) (dans 42% des CMH) ou droit (beaucoup plus rare), et un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (67% des cas) : la CMH est qualifiée d'obstructive (CMHO).
- Une régurgitation mitrale ou tricuspidienne (dans 2/3 des cas) secondaire(s) au mouvement systolique antérieur du feuillet mitral ou tricuspidien. Ceci est à l'origine d'un souffle dont l'intensité est proportionnelle au gradient de pression dans la chambre de chasse du ventricule gauche.

 

Anatomopathologie :

Microscopiquement, le tissu cardiaque se désorganise suite à la mort des cellules myocardiques (30 à 60% des chats, 90% chez l'Homme et le Main Coon) et à la fibrose interstitielle qui se développe secondairement dans 53% des cas. L'artériosclérose des artères coronaires (fibrose de la paroi qui s'épaissit et qui réduit le diamètre de la lumière vasculaire) survient dans 74% des cas.

Macroscopiquement, l'hypertrophie localisée ou généralisée, symétrique ou asymétrique, concerne le plus souvent le septum interventriculaire ainsi que le myocarde ventriculaire gauche (paroi libre postérieure et muscles papillaires). On parle d'hypertrophie lorsque ces parois atteignent 6 à 10 mm d'épaisseur, la normale étant de 3 à 5 mm. La paroi libre du ventricule droit peut aussi s'hypertrophier. L'hypertrophie ventriculaire s'accompagne d'une dilatation secondaire de l'atrium gauche (droit parfois) faible à majeure.

Fonctionnellement, la phase de décontraction et de remplissage du cœur (=diastole) est perturbée et s'accompagne d'une augmentation de la pression intra-atriale, ce qui conduit à une dilatation atriale majeure.
Surviennent un œdème pulmonaire dans 50% des cas, un épanchement pleural (liquide dans la cavité thoracique) dans 20% des cas et parfois, une thrombo-embolie artérielle.

 

Signes cliniques :

Dans la grande majorité des cas, l'affection est asymptomatique. Généralement, c'est l'auscultation d'un souffle cardiaque sans symptôme de décompensation qui permet de suspecter une CMH chez le chat.
Un à deux jours avant une éventuelle décompensation cardiaque (Cf. infra), des signes respiratoires parfois graves (dus à un œdème pulmonaire ou un épanchement pleural) peuvent être décelés (difficulté à respirer = dyspnée, accélération de la fréquence respiratoire = tachypnée, polypnée), ou des signes non spécifiques tels que : vomissement, léthargie ou anorexie.
Parfois, le chat ne présente aucun signe jusqu'à une mort subite.

* Notion de compensation / décompensation cardiaque :
Au début de la maladie cardiaque, l'organisme met en place des mécanismes de compensation, afin que la pression artérielle et le débit de sang issu du cour restent suffisamment élevés pour assurer une bonne oxygénation des organes de l'animal. Ainsi, grâce à l'action de systèmes neuro-hormonaux, il y a augmentation de la fréquence cardiaque (= tachycardie) et de la contractilité du cœur, vasoconstriction des vaisseaux périphériques et rétention des liquides corporels. Extérieurement, le chat ne présente alors aucun symptôme. A long terme, ces mécanismes deviennent néfastes et délétères pour le coeur qui finit par décompenser.
Lorsque la décompensation cardio-respiratoire survient, on parle d'insuffisance cardiaque congestive, c'est là que des symptômes parfois graves apparaissent.

N.B. : cette notion sous-entend qu'une cardiopathie ne conduit pas forcément à une insuffisance cardiaque (l'animal peut ne jamais décompenser de sa cardiopathie si celle-ci est mineure).

Typiquement, lors de décompensation cardiaque (la cardiomyopathie était donc déjà existante depuis un certain temps), on peut observer ou entendre :

- une dyspnée importante et aiguë secondaire à un œdème pulmonaire ou un épanchement pleural (liquide dans la cavité thoracique)
- des bruits cardiaques étouffés, un bruit de galop ou des dysrythmies (rythme cardiaque anormal)
- une parésie ou une paralysie d'un ou des deux membres postérieurs d'apparition brutale (9 cas sur 10 ne présentent pas de signe avant-coureur) et très douloureuse due à une thrombo-embolie artérielle (ce symptôme est rare mais caractéristique) : un caillot de sang oblitère partiellement ou complètement l'aorte terminale
- rarement, une ascite (épanchement de liquide dans la cavité abdominale) en fin d'évolution
- des troubles nerveux avec syncopes
- des troubles de la vision.

 

Diagnostic :

L'auscultation d'un souffle cardiaque chez un chat apparemment sain doit conduire à la réalisation d'examens complémentaires afin de poser le diagnostic. Car d'autres affections peuvent causer l'apparition d'un souffle cardiaque : une hyperthyroïdie, une hypertension artérielle systémique (d'origine indéterminée ou secondaire à une hyperthyroïdie ou une insuffisance rénale chronique), une acromégalie, une infiltration tumorale myocardique. Des analyses sanguines spécifiques sont donc indispensables lors d'un bilan cardiaque chez le chat.

- La radiographie ne montre en général que peu de modification de la silhouette cardiaque. Mais dans certains cas, on pourra déceler une cardiomégalie (cœur de taille augmentée), une dilatation atriale bilatérale (cœur en forme de Saint-Valentin). Lors de dyspnée, la radiographie est indispensable pour évaluer le champ pulmonaire (présence d’œdème pulmonaire ou d'épanchement pleural).
- L'échographie cardiaque ou échocardiographie : c'est elle qui va apporter le diagnostic définitif, le pronostic et la thérapeutique. Elle est donc essentielle. Elle permet de mettre en évidence : une hypertrophie cardiaque (muscles papillaires, paroi ventriculaire > 5-6mm) avec ou sans des remaniements myocardiques (fibrose), une dilatation atriale (> 15mm), des thrombus (caillots de sang) dans les lumières atriales, une régurgitation de sang à travers les valves mitrales, et éventuellement une obstruction dynamique de la chambre de chasse ventriculaire gauche (CCVG) et un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM).

Le doppler conventionnel permet d'évaluer les flux sanguins (vélocité, turbulences).

- Le doppler tissulaire (TDI = « Tissue Doppler Imaging ») est un outil échographique prometteur dans le dépistage précoce de la maladie (études réalisées chez le Main Coon et chez des chats sains (Chetboul V et al. 2005/2006)). Il évalue la vitesse de déplacement, d'accélération et de décélération du myocarde. Seuls quelques cardiologues spécialistes (des Écoles Vétérinaires notamment) l'utilisent.
- Mesure de la pression artérielle : elle permet de voir si une hypertension artérielle systémique est associée à la CMH.
- L'électrocardiographie (= enregistrement à la surface du corps de la somme des vecteurs engendrés par la dépolarisation et repolarisation du myocarde) n'apporte que peu d'éléments supplémentaires.
- Un bilan hémato-biochimique afin d'écarter un souffle cardiaque fonctionnel (dû à une anémie, une hypoprotéinémie ou une hyperviscosité sanguine) ou une maladie métabolique (hyperthyroïdie, insuffisance rénale chronique, acromégalie).

Et de manière plus anecdotique, l'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique, très utilisée chez l'Homme), le dosage de la troponine cardiaque I (cTnI) et la mesure de l'immunoréactivité plasmatique de l'endothéline-1 (ET-1) sont d'autres examens complémentaires peu réalisés en pratique.

 

Traitement :

Aucun traitement médical ne permet la guérison du chat malade ; celui-ci vit avec la CMH et finit par en décéder. Cependant, le traitement médical a un réel intérêt car il apporte un bon confort de vie au chat et ce, jusqu'à parfois plusieurs années.
Le traitement vise à :

- Réduire les risques de décompensation
- Améliorer la fonction du cœur lors de sa relaxation et de son remplissage (diastole ventriculaire + systole auriculaire)
- Traiter l'insuffisance cardiaque congestive
- Prévenir les risques de thrombo-embolie.

Il dépend de l'âge et du statut physiologique de l'animal, de la cardiopathie en cause, de son stade d'évolution, et des signes de dysfonctionnement cardiaque ou de décompensation. Le traitement est donc spécifique à chaque animal et s'établit au cas par cas. Il est amené à évoluer avec l'évolution de la CMH elle-même, ce qui nécessite des contrôles réguliers de l'animal.

Les familles de médicaments utilisées par le vétérinaire sont les suivantes :

- Diurétiques qui visent à diminuer la précharge cardiaque (ex : furosémide, thiazidiques, spironolactone)
- Inhibiteurs calciques qui améliorent la relaxation ventriculaire par diminution de la fréquence cardiaque (ex : diltiazem)
- Beta-bloquants qui diminuent la fréquence cardiaque, le mouvement systolique antérieur mitral et donc le gradient de pression dans la chambre de chasse ventriculaire (ex : aténolol)
- IECA (Inhibiteurs de l'Enzyme de Conversion de l'Angiotensine) qui ont un effet anti-fibrosant, vasodilatateur mixte et anti-hypertenseur (ex : benazepril)
- Anti-agrégants plaquettaires pour limiter les thrombus (ex : daltéparine, aspirine, clopidrogel).

 

Pronostic :

Le pronostic reste globalement mauvais même lors de prise en charge médicale. Il est aggravé en cas d'insuffisance cardiaque réfractaire, de thrombo-embolie aortique, de dilatation importante de l'atrium gauche ou d'hypertrophie très sévère des parois myocardiques (entre 8 et 10 mm).

La médiane de survie des animaux atteints tout confondus est de 2 ans (50% des animaux sont morts au bout de 2 ans). Elle est plus particulièrement, de 3 ans pour les chats asymptomatiques, 2 ans en cas de syncope, 1.5 ans pour les insuffisants cardiaques congestifs et 6 mois en cas de thrombo-embolie.


Prévention :

Un programme de prévention et de sélection existe pour les races de chat dont la maladie est connue pour être héréditaire (Maine Coon et Ragdoll) : il vise à tester génétiquement tous les reproducteurs et à écarter de la reproduction les sujets atteints du défaut génétique (porteurs hétérozygotes et homozygotes).
Pour toutes les autres races dont le Devon Rex, la réalisation d'un dépistage échographique annuel dès l'âge jeune adulte (1 an) et jusqu'à un âge avancé (idéalement 10 ans) pour tous les reproducteurs, serait l'idéal. Les sujets atteints seraient ainsi écartés de la reproduction et leur éventuelle descendance serait contrôlée par échographie de manière plus régulière (tous les ans).


Chez le Devon Rex, un programme de recherche vient de débuter à l’École Nationale Vétérinaire d'Alfort (ENVA) sous la direction du Dr Abitbol, dans le but de mettre en évidence une éventuelle composante héréditaire à cette maladie.
Dans cette optique, tout chat de race Devon Rex ayant contracté une CMH est invité à se faire connaître auprès de l'ENVA en remplissant le document PDF disponible ci-dessous et en suivant les instructions d'envoi. Grâce à votre participation, les connaissances sur la CMH du chat et du Devon Rex en particulier pourront progresser.

 

Sources :
Bozon S. Conduite diagnostique à tenir lors de myocardiopathie chez le chat. 2006. Le Nouveau Praticien Vétérinaire Canine-Féline. 47-56.
Cadoré J.L. Cours de D2 de médecine interne à l’École Nationale Vétérinaire de Lyon. 2006.
Chatelain E. Cours de 1ère année d'anatomie à l’École Nationale Vétérinaire de Lyon. 1996.

Programme d'étude de la CMH du Devon Rex
étude réalisée par des spécialistes de l'Ecole Nationale Vétérinaire d'Alfort
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